Inmunotrombocitopenia (PTI, enfermedad de Werlhof)

En la inmunotrombocitopenia, el cuerpo ataca por error a sus propias plaquetas para que se descompongan más rápidamente. La posible consecuencia es el sangrado. Más sobre síntomas, diagnóstico y terapia

Nuestro contenido está probado médica y farmacéuticamente

Inmunotrombocitopenia (ITP): una breve explicación

En la inmunotrombocitopenia (también llamada ITP o enfermedad de Werlhof), el cuerpo ataca por error sus propias plaquetas sanguíneas (trombocitos) con autoanticuerpos. En aproximadamente el 80 por ciento de los casos, no hay una causa desencadenante, luego se habla de una forma primaria. En alrededor del 20 por ciento de los casos, hay un desencadenante, como una infección viral o un medicamento, que luego se conoce como una forma secundaria. Ambas formas de PTI conducen a una falta de plaquetas, lo que conduce a una mayor tendencia a sangrar. Son típicas las hemorragias cutáneas puntiformes (petequias). Si hay una escasez grave de plaquetas, existe el riesgo de hemorragia grave. El curso de un PTI es diferente. Puede aparecer de forma aguda y detenerse por sí sola, o puede cambiar a una forma crónica. La terapia depende de la gravedad del curso y va desde la "espera", la administración de medicación (cortisona, estimulación de la formación de plaquetas por los llamados agonistas de trombopoyetina) hasta la extirpación del bazo y siempre debe decidirse individualmente.

¿Qué es la inmunotrombocitopenia (enfermedad de Werlhof)?

La enfermedad de Werlhof (enfermedad de Werlhof), también conocida como inmunotrombocitopenia o ITP para abreviar, es una enfermedad autoinmune en la que los afectados forman anticuerpos contra las propias plaquetas sanguíneas del cuerpo (trombocitos). Las plaquetas cargadas con anticuerpos se descomponen muy rápidamente en el bazo. A medida que disminuye la concentración de plaquetas en la sangre, aumenta la tendencia al sangrado. Los afectados pertenecen a manos de especialistas en el campo de la hematología.

La PTI es una enfermedad rara y puede ocurrir tanto en la edad adulta como en la niñez. En la PTI infantil, los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas y también parece asociarse con mayor frecuencia a infecciones previas. El curso de la PTI en los niños es menos frecuente (20 a 30 por ciento), en los adultos afectados, la PTI es crónica en aproximadamente el 60 por ciento de los casos.

La edad media de aparición de la PTI en adultos es de 50 a 55 años, pero parece haber una tendencia hacia una edad mayor.

Información general: trombocitos (plaquetas sanguíneas)

Las plaquetas se producen en la médula ósea y desde allí ingresan al torrente sanguíneo tan pronto como maduran. Su vida útil es de ocho a doce días, después de los cuales se descomponen en el bazo. Una de las principales funciones de las plaquetas es detener el sangrado. En caso de daño vascular, las plaquetas se adhieren a la pared vascular, la sellan y ponen en movimiento "mecanismos de reparación" para que el sangrado se detenga y el vaso se cure de nuevo.

En la PTI, nuestro sistema inmunológico considera que las estructuras superficiales de nuestras propias plaquetas son "extrañas", generalmente sin motivo, por lo que se descomponen prematuramente. Por tanto, hay escasez de plaquetas con la consecuencia de una mayor tendencia a sangrar.

Causa: ¿qué causa la inmunotrombocitopenia (PTI)?

La PTI es causada por una desregulación del sistema inmunológico. Por lo general, el desencadenante de esta desregulación sigue siendo desconocido (80 por ciento de los casos), luego se habla de PTI primaria. En la llamada PTI secundaria (20 por ciento de los casos), se puede encontrar un desencadenante, por ejemplo, después de una infección o medicación.

En la infancia, es más probable que la PTI se produzca después de una infección y se cure después de algunas semanas. Incluso los adultos pueden curarse espontáneamente durante el primer año. Después del duodécimo mes de la enfermedad, la trombocitopenia inmunitaria se considera crónica.

Causas de la PTI

Se produce una reducción de las plaquetas en la PTI debido a un aumento de la degradación de las plaquetas en la sangre, por ejemplo a través de

  • Enfermedades autoinmunes: aquí es donde su propio sistema inmunológico se dirige contra las plaquetas.
  • reacción inmune inducida por fármacos, en última instancia mal dirigida
  • Infecciones virales como VIH (virus de inmunodeficiencia humana) o hepatitis
  • después de las vacunas

También hay muchas otras enfermedades que conducen a una reducción del número de plaquetas en la sangre. Estos caen bajo el término trombocitopenia. A menudo, la formación de sangre se suprime mediante quimioterapia o metástasis en la médula ósea. La PTI es, por así decirlo, un "subgrupo" de trombocitopenias.

Vías de la respuesta inmune:

Anticuerpos plaquetarios

La causa de la trombocitopenia (falta de plaquetas en sangre) es la formación de sustancias de defensa (anticuerpos) por parte del propio sistema inmunológico. Estos anticuerpos se unen a sus propias plaquetas y, por lo tanto, conducen a una mayor degradación de las plaquetas sanguíneas en el bazo y el hígado. Estos autoanticuerpos (anticuerpos dirigidos contra los propios componentes del cuerpo) no solo conducen a una descomposición más rápida de las plaquetas, sino que también pueden destruir las propias plaquetas.

Desregulación de las células T

En los pacientes con PTI, existe un desequilibrio entre los llamados glóbulos blancos reguladores y activadores. Los linfocitos T parecen atacar las plaquetas de la sangre por sí mismos y contribuir a su destrucción.

Se habla de PTI cuando el recuento de plaquetas está repetidamente por debajo de 100 x 109 / L y se excluyen otras causas. El límite normal inferior habitual para el recuento de plaquetas en la mayoría de los laboratorios es de alrededor de 150 x 109 / L.

Síntomas: ¿qué síntomas causa la inmunotrombocitopenia?

Cuando la cantidad de plaquetas sanguíneas desciende drásticamente, las pequeñas lesiones de los vasos sanguíneos ya no pueden cerrarse. Fugas de sangre de los vasos sanguíneos. Los síntomas son correspondientemente diversos. En la fase inicial, son típicas las pequeñas hemorragias puntiformes "similares a pulgas" (petequias), principalmente en la piel y las membranas mucosas. El sangrado es del tamaño de la cabeza de un alfiler y se encuentra principalmente en las piernas, con menos frecuencia en el tronco o los brazos. El sangrado también puede ocurrir en el área de las membranas mucosas de la boca y la nariz. Debido a la mayor tendencia a sangrar, los afectados desarrollan hematomas incluso con traumatismos menores. También puede producirse sangrado urogenital (sangre en la orina), aumento del sangrado menstrual o sangre en las heces.

Un sangrado muy abundante puede provocar síntomas de shock que ponen en peligro la vida de forma aguda y dañar los órganos afectados (bazo, hígado, riñones y pulmones, cerebro). Este llamado "sangrado interno" rara vez ocurre en la PTI.

Además de la mayor tendencia a sangrar, los afectados también pueden experimentar agotamiento, cansancio y estados de ánimo depresivos.

Diagnóstico: ¿cómo se diagnostica la inmunotrombocitopenia?

La PTI es un diagnóstico de exclusión. Esto significa que si el médico sospecha trombocitopenia (reducción del número de plaquetas en la sangre), primero se deben descartar todas las demás enfermedades que también podrían causar trombocitopenia. No existe ninguna prueba o investigación de laboratorio que un PTI pueda "probar".

Historial médico y examen físico.

Primero, se presta atención a los síntomas típicos, como una mayor tendencia a sangrar. En la conversación se aclara si otras causas, por ejemplo el uso de medicación anticoagulante, pueden explicar la tendencia hemorrágica.

Pruebas de laboratorio

El número de plaquetas en el recuento sanguíneo se reduce notablemente. Debe asegurarse que el recuento reducido de plaquetas no se desarrolle primero en el tubo de extracción de sangre (la llamada pseudotrombopenia). Un hematólogo experimentado examinará un frotis de sangre para descartar otros trastornos sanguíneos. También se determinan los parámetros de coagulación.

Detección de anticuerpos plaquetarios

La detección de anticuerpos plaquetarios no forma parte del diagnóstico estándar y actualmente solo se recomienda en un laboratorio especial en caso de enfermedad crónica o atípica. A menudo se encuentran resultados falsos positivos, lo que significa que incluso en personas sanas, los anticuerpos se unen a la superficie de las plaquetas, pero no las destruyen.

Examen de médula ósea

Si los resultados son anormales o si tiene más de 60 años, se recomienda un examen de la médula ósea mediante una aspiración de médula ósea para descartar otras enfermedades (por ejemplo, enfermedad de células madre de la médula ósea).

Otras posibles investigaciones

Pueden ser útiles exámenes adicionales. Si se sospecha sangrado en la parte inferior del intestino, se pueden analizar las heces para detectar sangre (análisis de sangre oculta). Si se sospecha sangrado en el estómago o el esófago, se puede realizar una gastroscopia. Si se sospecha una hemorragia interna, puede ser necesario un examen de ultrasonido (ecografía), tomografía computarizada (TC) o tomografía por resonancia magnética (IRM).

Terapia: ¿como se trata la inmunotrombocitopenia?

La terapia depende en gran medida del caso individual y del momento del diagnóstico. Además, se utilizan sistemas especiales de puntos (puntuaciones) para recomendar la terapia. Los factores decisivos aquí son la gravedad de la tendencia hemorrágica y el estado general de la persona afectada. La mayoría de los niños y adolescentes con PTI solo sangran levemente y la cantidad de plaquetas generalmente se normaliza por sí sola en seis meses, por lo que no es necesaria ninguna terapia.

Tratamiento de la PTI aguda

En la forma aguda, la atención se centra en prevenir o detener el sangrado. En la llamada terapia de primera línea, si solo hay una ligera tendencia a sangrar y dependiendo de la cantidad de plaquetas, se puede observar y esperar o el médico prescribe corticosteroides durante al menos tres semanas se deben tomar (en adultos) . El médico dispone de determinados protocolos para este fin. La terapia de primera línea suele finalizar después de unos tres meses. Con la terapia con cortisona, hay un aumento de plaquetas en el 90 por ciento de los tratados, pero estas disminuyen nuevamente en la mayoría de los afectados después de suspender la terapia. Esto indica que los corticosteroides pueden disminuir la gravedad del curso, pero no acelerar la curación.

Muchos pacientes sometidos a terapia con cortisona también experimentan efectos secundarios como aumento de peso, acné u osteoporosis, por lo que la administración de cortisona debe limitarse en el tiempo. Especialmente en los niños, se puede prescindir de la terapia con cortisona en formas leves. Si la atención se centra en una hemorragia grave o potencialmente mortal, esta es una indicación clara de tratamiento. Se utilizan esteroides, inmunoglobulinas por vía intravenosa (IV) o fármacos oncológicos / inmunológicos especiales utilizados en la terapia del cáncer. Puede ser necesario administrar concentrados de plaquetas, TRA (agonistas del receptor de trombopoyetina) o incluso extirpar el bazo (esplenectomía).

Tratamiento de la PTI crónica

Para la PTI crónica con sangrado abundante persistente o recurrente, se puede considerar el tratamiento con TRA (agonistas del receptor de trombopoyetina) o la extirpación del bazo (espenectomía). Sin embargo, dado que se aprobaron los TRA (ver más abajo), la extirpación del bazo es mucho menos necesaria. El médico tratante, junto con el paciente y sus familiares, sopesarán cuidadosamente los posibles beneficios frente a los riesgos de la operación antes de la operación. La posible "cura" con la perspectiva de una vida sin los efectos secundarios de las terapias con medicamentos y sin el riesgo de morir por las consecuencias de un sangrado severo se compensa con las posibles complicaciones de la operación. Aproximadamente en cada tercer paciente, se produce al menos una recaída que requiere tratamiento a pesar de la extirpación del bazo. El riesgo de muerte por la operación es del uno por ciento.

¿Qué son los TRA (agonistas del receptor de trombopoyetina)?

Los llamados TRA (Eltrombopag y Romiplostim) se utilizan para tratar la PTI crónica. Al unirse al receptor de trombopoeitina, los fármacos provocan un aumento y un mayor desarrollo de los megacariocitos, que se convierten en plaquetas. Esto conduce a un aumento en el recuento de plaquetas.

Eltrombopag se toma por vía oral en forma de tableta una vez al día.

Romiplostim se inyecta en el tejido adiposo subcutáneo (por vía subcutánea) una vez a la semana.

Los TRA suelen ser bien tolerados, los posibles efectos secundarios pueden ser dolor de cabeza, fatiga, hemorragias nasales, dolor en las articulaciones y las extremidades, diarrea y aumento de las infecciones del tracto respiratorio superior. Si la respuesta a uno de los medicamentos es demasiado baja, puede cambiar al otro.

La PTI en la edad adulta a menudo difiere en su curso y pronóstico en comparación con la PTI en niños. Los niños y adolescentes deben ser atendidos por un equipo de tratamiento especializado (Clínica de Hematología Pediátrica).

Prof. Dr. Michael Spannagl

© Thomas Corner / Berlín

Nuestro experto asesor:

El profesor Dr. Michael Spannagl trabaja como hemostaseólogo en la Universidad Ludwig Maximilian (LMU) de Múnich y es muy conocido en los círculos de especialistas por su trabajo en los campos de la hemostasia, la terapia intensiva y la medicina de laboratorio. Es responsable de los estudios experimentales y clínicos sobre anticoagulación, terapia de la hemofilia y manejo de componentes sanguíneos. Es miembro de varios comités (DIN, ISO, CEN) para el desarrollo de estándares para el diagnóstico de laboratorio médico y para la gestión de la calidad. Fue coordinador de directrices y vicepresidente de la Society for Thrombosis and Hemostasis Research (GTH) y presidente de la junta directiva de la Society for the Promotion of Quality Assurance in Medical Laboratories (INSTAND eV) y miembro del Blood Working Group del Ministerio Federal de Salud (BMG). Es autor y coautor de más de 250 publicaciones (artículos y capítulos de libros). Como miembro de la comisión de la Asociación Médica Alemana, fue coautor de las directrices sobre "Terapia con componentes sanguíneos y derivados plasmáticos" y las directrices sobre "Profilaxis y terapia del tromboembolismo venoso (TEV)". Además, el Prof. Spannagl es miembro activo de numerosas sociedades científicas nacionales e internacionales para la hemostasia, el trasplante y la medicina de laboratorio, así como para la estandarización y la gestión de la calidad en los laboratorios médicos.

Hinchar:

  • Onkopedia, inmunotrombocitopenia (ITP). En línea: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html (consultado el 27 de febrero de 2020)
  • Enfermedades de la sangre de los niños, inmunotrombocitopenia (PTI). En línea: https://www.kinderblutkrankheiten.de/content/ Krankungen / blutplaettchen / immunthrombozytopenie_itp / (consultado el 28 de febrero de 2020)
  • Priv.-Doz. Dr. medicina Oliver Meyer, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Instituto de Medicina Transfusional. Diagnóstico y terapia de trombocitopenia inmune (PTI). En línea: https://cme.medlearning.de/novartisoncology/itp_diagnostik_therapie/pdf/cme.pdf (consultado el 20 de abril de 2020)

Nota IMPORTANTE:
Este artículo contiene solo información general y no debe usarse para el autodiagnóstico o el autotratamiento. No puede sustituir una visita al médico. Desafortunadamente, nuestros expertos no pueden responder preguntas individuales.

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